После десятилетий исследований ученые, наконец-то, поняли, что превращает прионы – довольно безобидные протеины, которые способны проникать в мозг человека – в инфекционные вирусоподобные нейротоксичные патогены. Оказывается, частью проблемы могут быть ионы меди.
Недавно исследователи из Университета штата Айова впервые на молекулярном уровне продемонстрировали прямую связь между этими белками и металлом. При помощи мощных методов визуализации они показали, как ионы меди провоцируют изначально безвредные прионы к тому, что они неправильно упаковываются, то есть становятся патогенными, затем приобретают способность распространять эту мутацию другим прионам.
Ученые также обнаружили, что неправильно свернутые прионы почти 900 раз более активны, чем «здоровые». При этом существуют различные штаммы неправильно свернутых прионных белков – и не все из них являются патогенными и токсичными для нервных клеток.
Прионные инфекции связаны с другими нейродегенеративными заболеваниями – болезнью Альцгеймера и болезнью Паркинсона, которые, как считается, незаразны. Тем не менее, они также спровоцированы, по крайней мере, частично, нарушением конформации бета-амилоидных белков и их агрегацией в большие сгустки, «оседающие» в головном мозге таких пациентов.
Комментарии