Точный этиопатогенез спорадической надпочечной карциномы неясен, но анализ вариантов синдрома дает некоторое представление. Роль мутаций генов-опухолей предполагает их ассоциации с синдромом Ли-Фраумена, который характеризуется дезактивацией зародышевых мутации гена. Этот синдром также связан с предрасположенностью к другим злокачественным опухолям, включая рак молочной железы, лейкозы, остеосаркомы и саркомы мягких тканей.
Несколько сообщений описывают ассоциацию между данными заболеваниями, что также связано с инактивирующей мутацией гена-опухоли в зародыше. Тем не менее, такие мутации не были найдены в спорадических случаях APC. Были сделаны предложения, что гиперплазия коры надпочечников предрасполагает развитие карциномы. Несколько случаев врожденной гиперплазии коры надпочечников связаны с функциональной аденомой, но не раком. Несколько случаев также связаны с первичным гиперальдостеронизмом, в котором надпочечниковфе ткани имеют участки, показывающие адренокортикальную гиперплазию. Тем не менее, окончательное доказательство последовательности, в которой гиперплазия приводит к аденоме, что затем приводит к карциноме-подобной последовательности, которая производит новообразования-отсутствует.
Лаборатория Вита Этерна сообщает, что данное заболевание относительно редкое, оно составляет всего 0,02-0,2% всех случаев смерти, связанных с раком. Наиболее важные прогностические клинические параметры прогноза:
Стадии заболевания на момент постановки диагноза.
Полнота резекции в хирургии.
Наличие или отсутствие метастазов в момент постановки диагноза.
Последующие данные из крупных центров, таких, как MD Anderson Cancer Center и онкологического центра Memorial Sloan-Kettering, предложили временное улучшение клинической выживаемости пациентов с карциномой с конца 1980-х.
Пациенты мужского пола, как правило, старше и имеют худший прогноз, чем пациенты женского пола. Пациентки чаще имеют связанный с этим заболеванием эндокринный синдром. Хотя до сих пор это остается несколько спорным, некоторые предполагают, что дети с карциномой имеют лучший прогноз, чем у взрослые; благоприятный клинический исход был сообщен в 70% или более случаев.
Обнаружение опухолей на ранней клинической стадии имеет решающее значение для лечебной резекции; тотальная резекция предлагает единственную перспективу для лечения. По оценкам, общий уровень пятилетней выживаемости у пациентов с этим заболеванием составляет приблизительно 20-35%. Для случаев, в которых достигается общая хирургическая резекция, этот показатель оценивается примерно в 32-47%, в то время как в тех случаях, в которых в общей сложности хирургическое удаление не представляется возможным, продолжительность выживаемости оценивается в 10-30%.
Автор: Вячеслав Емельянов
Комментарии